Hansen Lepromatoso macular en un paciente pediátrico: reporte de un caso excepcional / No disponible

La lepra es una enfermedad infecciosa, poco trasmisible, de evolución crónica que se caracteriza por afectar la piel y el sistema nervioso periférico. Se ha subestimado su prevalencia y permanece siendo un problema de salud pública, detectándose aún nuevos casos cada año. Esta patología es bastante frecuente en pacientes de edad pediátrica en países tropicales y subtropicales como el nuestro. La lepra debe ser un patología reconocible tanto por el pediatra, clínico y médico de la familia que son los primeros en recibir todo tipo de pacientes, para que estos puedan tener un diagnóstico correcto temprano y tratamiento adecuado. Se presenta el caso clínico de una varón de 16 años de edad con una variante clínica de Lepra Lepromatosa considerada poco frecuente, la macular. Se realizó tratamiento con terapia multibacilar según esquema de la OMS con remisión de las lesiones (AU)

Leprosy is an infectious and transmisible disease of chronic evolution characterized by skin and the peripheral nervous system affection. Its prevalence is underestimated and remains a public health problem, yet new cases detected each year. This condition is quite common in pediatric patients in tropical and subtropical countries like ours. Leprosy should be a recognizable pathology by both the pediatrician, clinical and family doctor who are the first to receive all types of patients, so that they can impart an early correct diagnosis and approprieate treatment. We report the case of a 16 years old while male, with a clinical variant of lepromatous leprosy considered rare, the macular type. He was treated with multibacilary therapy according to the WHO scheme with remission of lesions (AU)

Características clínico-epidemiológicas del fenómeno de lucio en la cátedra de dermatología del hospital de clínicas de Asunción-Paraguay. Estudio de 8 años / No disponible

Introducción: El Fenómeno de Lucio (FL), reacción cutánea grave y distintiva mediada por inmunocomplejos, es una afección cutánea necrosante que ocurre en pacientes portadores de Lepra no nodular [1]. La forma difusa de lepra se produce en aquellos pacientes con poca o nula resistencia a la infección. La literatura revisada muestra inadecuado uso de esta definición. Muchos autores identifican como FL las reacciones vasculonecróticas que ocurren en formas distintas a la Lepra difusa [2]. Objetivos: General: Conocer las características epidemiológicas y clínicas del FL en el Hospital de Clínicas de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad Nacional de Asunción (HC, FCM-UNA). Específicos:1. Establecer las características epidemiológicas de la población en estudio; 2. Describir el número y características clínicas del FL; 3. Describir el tipo de tratamiento impartido y evolución. Material y Método: Diseño: Retrospectivo, observacional de corte transversal. El estudio se lleva a cabo en la Cátedra de Dermatología del HC, FCM-UNA, entre enero de 2003 y octubre de 2011. Criterios de inclusión: Todos los pacientes con Leprorracciones de tipo FL diagnosticados clínicamente y con confirmación anatomopatológica. Criterios de exclusión: Pacientes con Lepra que no hagan leprorreacción de tipo FL o que no tengan confirmación anatomo-patológica. Fuentes de información: Historias clínicas de pacientes con diagnóstico clínico de lepra, con reacciones tipo FL. Resultados: El total de pacientes con lepra del HC, FCM-UNA fue de 311, y de éstos, 52 (16.8%) presentaron leprorreacciones de los cuales 8 fueron de tipo FL(2.5% del total y 15.4% de las leprorreacciones). Predominio de pacientes de sexo masculino procedentes del medio urbano. La mayor franja etaria afectada es la de 70 a 80 años, presentando esta reacción previa al tratamiento antibacilar y por ende representando el debut de su enfermedad de base. El IB osciló de 1 a 6+. En la mayoría de los casos se inició tratamiento MB-OMS y prednisona, con buena evolución. El óbito fue el desenlace en uno de los casos. Conclusiones: Varios autores llaman FL a las reacciones vasculonecróticas (VN) que se presentan en otras formas de la lepra diferentes a la forma difusa, debido a que reacciones VN se describen en pacientes MB con formas diferentes a la lepra difusa (reacciones tipo II: eritema nodoso leproso o ENL), por lo que presentamos este estudio de pacientes con criterios estrictos, clínicos y anatomopatológicos de FL. Es de presentación infrecuente y el diagnóstico diferencial debe incluir vasculitis y vasculopatías de otras etiologías para hacer un diagnóstico correcto, evitando retrasos en el tratamiento y desenlaces fatales (AU)

Introduction: Lucio phenomenon (LP), severe and distinctive skin reaction mediated by immune complexes, is a necrotizing skin condition that occurs in patients with non nodular leprosy [1]. The diffuse form of leprosy occurs in patients with little or no resistance to infection. The literature reviewed shows improper use of this definition. Many authors have identified as LP, vasculonecrotic reactions (VN) that occur in non diffuse leprosy [2]. Objectives: General: To determine the epidemiological and clinical characteristics of the LP at the Clinicas Hospital of the Faculty of Medical Sciences, National University of Asunción (CH, FMC-NUA). Specific: 1. To establish the epidemiological characteristics of the study population, 2. Describe the number and clinical characteristics of LP; 3. Describe the type of treatment given and outcome. Methods: Design: Retrospective, observational, cross-sectional. The study was conducted at the Department of Dermatology of CH, FMC-NUA, between January 2003 and October 2011. Inclusion criteria: All patients with LP diagnosed clinically and with pathologic confirmation. Exclusion Criteria: Patients with Leprosy reactions different from LP and without tanatomo-pathological confirmation. Information sources: Clinical records of patients with clinical diagnosis of leprosy with LP. Results: The total number of leprosy patients was 311, and of these, 52 presented reactions and 8 were LP (2,5%). Predominance of male patients from the urban environment. Most affected age group was between 70 and 80 years, with this reaction before antibacilartreatment and thus represents the debut of their underlying disease. The BI was between 1 and 6+. In most cases, treatment was begun with MB-WHO and prednisone, with good evolution. The death was the outcome in one case. Conclusions: Several authors call LP to other vasculonecrotic reactions (VN) that occur in other forms of leprosy than the diffuse form, because VN reactions are described in MB patients with different forms of leprosy diffuse (type II reactions: eryhthemanodosum), so we present this study of patients with strict criteria, clinical and pathological of LP Presentation is uncommon and differential diagnosis should include vasculitis and vascular disease of other etiologies for making a correct diagnosis, avoiding delays in treatment and fatal outcomes (AU)

Estudio clínico y epidemiológico de las leprorreacciones en dos servicios de dermatología del Paraguay. Periodo 2003-2009 / No disponible

Introducción: Las leprorreacciones constituyen episodios agudos en el curso de la enfermedad de Hansen debidas a cambios inmunitarios. Objetivos: Generales: Conocer las características epidemiológicas y clínicas de las leprorreacciones en dos Servicios de Dermatología del Paraguay. Específicos: Establecer las características epidemiológicas de la población en estudio. Describir la frecuencia, tipo y características clínicas de leprorreacciones. Relacionar el índice bacilar (IB) con el tipo de leprorreacciones. Describir el manejo terapéutico que recibieron estos pacientes. Material y Método: diseño del estudio: Retrospectivo, observacional de corte transversal. El estudio se lleva a cabo en la Cátedra de Dermatología del Hospital de Clínicas, Facultad de Ciencias Médicas-Universidad Nacional de Asunción y en el Servicio de Dermatología del Hospital Nacional de Itauguá, ambos de Paraguay. Población de estudio: Pacientes de ambos sexos y de cualquier edad con diagnóstico confirmado de Lepra que han tenido leprorreacciones en el transcurso de su evolución, durante el periodo de enero de 2003 a octubre de 2009. Criterios de inclusión: Todos los pacientes con leprorreacciones diagnosticados clínicamente, con o sin confirmación anatomopatológica. Criterios de exclusión: Pacientes con enfermedad de Hansen que no presenten leprorreacciones en su evolución y/o en el momento del diagnóstico. Fuentes de información: Historias clínicas de pacientes con diagnóstico clínico de Enfermedad de Hansen, confirmado con baciloscopía o anatomía patológica. Resultados: Total de pacientes con lepra en ambos servicios fue de 256, y de éstos 79 presentaron leprorreacciones (31%). Predominio de pacientes de sexo masculino; la franja etaria más afectada es entre los 20 y 60 años, con disminución en los extremos de vida. El IB fue alto (3-4+). En la mayoría de los casos se realizó tratamiento específico para la reacción. La evolución fue buena. El óbito fue el desenlace en un solo caso. Conclusiones: Las leprorreacciones representan una importante agudización dentro de la evolución crónica de la enfermedad, que obliga al paciente a buscar atención médica. Un poco más de un tercio de los casos la presentarán por lo que sería conveniente poner al paciente en conocimiento de esta complicación. En la gran mayoría de casos la evolución es buena y el paciente puede ser manejado ambulatoriamente. El médico dermatólogo está obligado a realizar una exhaustiva evaluación física a fin de detectar signos y síntomas de gravedad, que obliguen a una atención médica compleja, y así evitar secuelas o incluso un desenlace fatal si no se toman las medidas adecuadas en el momento oportuno (AU)

Background: Leprosy reactions are acute episodes within Hansen´s disease due to impaired immunity. Objectives: General: To determine the epidemiological and clinical characteristics of leprosy reactions in two services of Dermatology in Paraguay. Specific: To establish the epidemiological characteristics of the population in study. To describe the frequency, type and clinical characteristics of leprosy reactions. To link the BI with the type of reaction. To describe the therapeutic management of these patients. Material and Methods: Study Design: Retrospective, observational cross-sectional. The study was conducted in the Dermatology, University Hospital, FCM-UNA and the Dermatology Service of the National Hospital of Itauguá. Population in study: Patients of both sexes and any age with a confirmed diagnosis of leprosy who have leprosy reactions in the course of its development during the period January 2003 to October 2009. Inclusion criteria: All patients with clinically diagnose of leprosy reaction, with or without pathological confirmation. Exclusion criteria: Patients with Hansen´s disease who do not submit leprosy reactions in their development and/or at the time of diagnosis. Sources of information: Clinical records of patients with clinical diagnosis of Hansen´s disease, confirmed or not with pathology. Results: Total number of patients with leprosy in both services was 256, and of these 79 had leprosy reactions (31%). Predominance of male patients, the most affected age group is between 20 and 60, with a decrease in end of life. The BI was high (3-4+). In most cases specific treatment was performed for the reaction. The outcome was good. The death was the outcome in the minority of cases. Conclusions: Leprosy reactions represent a significant worsening in the chronic course of the disease, which requires the patient to seek medical attention. A little more than a third of the cases presented, it would be appropriate to make the patient aware of this complication. In most cases the trend is good and the patient can be managed as outpatients. The dermatologist is required to conduct a thorough physical examination to detect signs and symptoms of severity, requiring complex medical care, thus avoiding a fatal outcome if not taken appropriate measures in due course (AU)

Hansen lepromatoso reaccional en un paciente pediátrico / No disponible

La lepra entre los niños es más frecuente de lo que se solía pensarse, sobre todo en lugares tropicales y subtropicales, como nuestro país. El hecho de que los síntomas iniciales de la lepra son muchas veces mal diagnosticados por pacientes y médicos, hace que el diagnóstico se establezca tardíamente, motivo por el cual el pediatra y dermatólogo deberían pensar en esta enfermedad para realizar de esta manera un diagnóstico precoz con el tratamiento específico. Se presenta el caso clínico de un niño de 13 años de edad con una forma multibacilar de lepra considerada poco frecuente en niños (AU)

Childhood leprosy is very frequent specially in tropical and subtropical areas, like our country. The fact is that initial symtoms are underestimated in routine examination and the diagnosis can pass unnoticed. The pediatricians and dermatologists should consider this disease to make an early diagnosis and to give the specific treatment . We present the case of a 13 year old child with multibacillar form of hansen’s disease, considered not usual in children (AU)

Eritema multiforme reaccional. Descripción de tres casos clínicos / No disponible

A pesar de los adelantos significativos en el mundo de la enfermedad de Hansen en los últimos 10 años, nuestra compresión acerca del manejo de las reacciones ha cambiado relativamente poco. Siguen siendo uno de los desafíos más importantes en esta enfermedad. Las reacciones en la enfermedad de Hansen siguen siendo un problema., donde un paciente, que luego de haber respondido bien al tratamiento, repentinamente empeora. No debemos olvidar que son comunes en el curso de esta enfermedad y son responsables del empeoramiento de las lesiones neurales. La frecuencia a nivel mundial de las reacciones varía considerablemente, pero entre un 25-50% de pacientes tendrá reacciones en algún momento durante el curso de su enfermedad. A continuación se presentan tres casos clínicos de eritema multiforme reaccional en pacientes con enfermedad de Hansen (AU)

Among all the new therapies for Hansen´s disease, our comprehension about the management of the leprosy reactions is very poor. The frequency worldwide is variable. 25-50% of patients will develop a reaction in any time during the course of the disease. Leprosy reactions are classified into two main types (1 and 2). A third reaction is specific to Lucio multibacillary Leprosy. Shifts toward the Tuberculoid pole are called upgrading or reversal reactions; shifts toward the Lepromatous pole are termed downgrading reactions. Both are aspects of delayed hypersensitivity or type 1, Leprosy reactions. Erythema nodosum leprosum (ENL) occurs most commonly in LL leprosy and less frequently in borderline lepromatous (BL)